바이오스펙테이터

바이오스펙테이터 서일 기자

간질성 폐질환을 포함한 전신성 경화증에 대해 희귀의약품 지정

베링거 인겔하임(Boehringer Ingelheim)은 자사의 약물 닌테다닙(nintedanib)이 미국 FDA와 유럽연합집행위원회(European Commission)로부터 간질성 폐질환(interstitial lung disease, SSc-ILD)을 포함한 전신성 경화증(systemic sclerosis)에 대해 희귀의약품(Orphan Drug)으로 지정받았다고 12일 밝혔다.

닌테다닙은 2014년 10월 미국 FDA로부터 오페브'(Ofev)라는 제품명으로 특발성 폐 섬유증(idiopathic pulmonary fibrosis) 치료제로 승인 받았고, 같은 해 11월에는 바가테프(Vagatef)라는 제품명으로 유럽에서 승인 받았다.

일반적으로 '경피증'(scleroderma)이라고 알려진 전신성 경화증은 피부, 폐 및 다른 장기에 흉터를 낼 수 있는 잠재적으로 치명적인 희귀난치성 질환이다. 전 세계에 약 200만명이 이 질환을 가지고 있고 이 중에서 90%가 폐에 흉터가 발생 하는 것으로 추정된다. 이 질병은 예후가 나쁘며 질병 관련 사망률은 35%로 높은 편이다.

경피증 재단(Scleroderma Foundation)의 CEO 로버트 릭스(Robert Riggs)는 “닌테다닙이 희귀의약품으로 지정 받은 것은 간질성 폐질환을 포함한 전신성 경화증 환자와 가족들을 위한 흥분되는 첫걸음이다"고 말했다.