바이오스펙테이터

바이오스펙테이터 김성민 기자

특발성 폐섬유증 신약 개발현황① 특발성 폐섬유증 진단 가이드라인 변화와 표준치료법, 임상3상 단계 GLPG1690 vs 팜레블루맙 임상2상 데이터는?

브릿지바이오테라퓨틱스가 이번달 베링거인겔하임과 임상1상 단계의 특발성 폐섬유증(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF) 치료제 후보물질 ‘BI3007601(BBT-877)’에 대한 총 11억유로의 기술이전 빅딜을 체결하면서, 특발성 폐섬유증을 포함한 간질성 폐섬유증(fibrosing interstitial lung diseases, FILD) 분야에 업계가 주목하고 있다. 이번 1편(특발성 폐섬유증 신약 개발현황①)에서는 특발성 폐섬유증의 진단과 표준치료법을 알아보고 후기 임상 단계, 이어서 2편에서는 초기~중기 임상 단계에 있는 후보물질을 위주로 향후 특발성 폐섬유증 시장에서 개별 후보물질들이 갖는 위치에 대해 살펴보고자 한다.

IPF 진단 新가이드라인, 바이오마커

특발성 폐섬유증 환자의 폐 조직은 섬유화(fibrosis)로 오랜 시간에 걸쳐 두꺼워지고, 딱딱해지고, 상처 입으면서 점차 기능을 잃어가게 된다. 주로 50~70세에 발병해 5년 후 생존률이 20~30% 수준으로 예후가 나쁘다. 미국과 유럽에 약 20만명의 환자가 있으며, 연간 7만5000명이 특발성 폐섬유증 진단을 받는다.

2014년 병기진행을 늦출 수 있는 2개 약으로 로슈의 '에스브리에트(Esbriet, pirfenidone)'와 베링거인겔하임의 `오페브(Ofev, nintedanib)`가 나왔다. 최근 연구결과에 따르면 오페브는 초기 환자일수록 병기진행을 늦추는 효과가 우수했다. 또한 지난해에는 약물 투여후 4년이 지난 시점까지 병기진행을 늦췄다는 장기간 임상결과가 발표되면서, 조기진단의 중요성이 더욱 강조되고 있다.

지난해 특발성 폐섬유증 진단은 전환점을 맞았다. 7년 만에 미국·유럽·일본·라틴아메리카(ATS/ERS/JRS/ALAT) 4개의 학회가 공동으로 만든 새로운 특발성 폐섬유증 가이드라인이 나왔다(doi: 10.1164/rccm.201807-1255ST). 새로운 가이드라인의 핵심은 진단 정확성과 임상 적용 가능성을 높이기 위해 미세한 병변까지 관찰할 수 있는 고해상도 컴퓨터단층촬영(high-resolution CT, HRCT)을 진단 기준으로 환자를 세분화했다는 점이다. HRCT 촬영을 하면 폐 기저에 보이는 벌집모양(honeycombing)의 패턴이나 흉막 아래 그물망모양 음영(reticulation)를 기준으로 폐 섬유화 정도를 판별할 수 있으며, 기관지 확장증(traction bronchiectasis)으로 폐 기능도 확인할 수 있다.... <계속>